Резюме. Пемфигус – хроническое злокачественное заболевание. Клинически выражается образованием пузырей на невоспаленной коже и слизистых. Пузыри и эрозии имеют тенденцию к слиянию и генерализации процесса, что, при отсутствии своевременной и адекватной терапии, приводит к гибели больного. Изменения в клетках базального и шиповатого слоев эпидермиса при пемфигусе являются основной причиной развития апоптоза, затем акантолиза и разрыва межклеточной связи (десмосом), что указывает на нарушения в системе регуляции эпидермиса, которые предшествуют и затем, на конечном этапе способствуют развитию аутоиммунного процесса.
Almeida HL Jr, Monteiro LM, Goetze FM,Silva RM, Rocha NM. Clinical variability indystrophic epidermolysis bullosa andfindings with scanning electron microscopy.An Bras Dermatol. 2012;87:127-30.
Cunha PR, Barraviera SRCS . Autoimmunebullous dermatoses. An Bras Dermatol2009;84:111-24.
Di Zenzo G, Amber KT, Sayar BS, Mü llerEJ, Borradori L. Immune response inpemphigus and beyond: progresses andemerging concepts. Semin Immunopathol.(2016) 38:57–74. doi: 10.1007/s00281-015-0541-1
Gordon MK, Hahn RA. Collagens CellTissue Res. 2010;339:247-57.
Michenko A.V., Znamenskaya L.F., LvovA.N. Methods for revealing therapeutictargets in case of true acantholyticpemphigus. Vestn dermatol i venerol. 2012;5: 38-43. [Миченко А.В., Знаменская Л.Ф.,Львов А.Н. и соавт. Методы выявлениятерапевти- ческих мишеней при истиннойакантолитической пузырчатке. Вестндерматол и венерол 2012; (5): 38-43.]
Oliveira ZNP, Perigo AM, Fukumori LMI,Aoki V. Immunological mapping inhereditary epidermolysis bullosa An BrasDermatol. 2010;85:856-61
Palleschi GM, Torchia D, Pacini P.Scanning electron microscopy in ultrastructural morphology of perilesional keratinocytes in pemphigus foliaceous. Acta Cytol. 2007;51:941-3.
Reshetnikova Т.В., Yefremov A.V. Complextherapy for acantholytic pemphigus. Rus Jof skin and sexually transmitted disiases2005; 5: 28-31. [Решетникова Т.Б.,Ефремов А.В. Комплексная терапияакантолитической пузырчатки. Росс журнкож и вен бол 2005; (5): 28-31.]
Schmidt E, Kasperkiewicz M, Joly P.Pemphigus. Lancet. (2019) 394:882–94.
Suga H, Tsunemi Y, Sugaya M, ShinkumaS, Akiyama M, Shimizu H, et al. Hair shaftabnormalities in localized autosomalrecessive hypotrichosis 2 and a review ofother non-syndromic human alopecias. ActaDerm Venereol. 2011;91:486-8